Histiocitose: o que é, sintomas e tratamento

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A histiocitose, também conhecida como histiocitose das células de Langerhans, corresponde a um grupo de doenças que podem ser caracterizadas pela grande produção e presença de histiócitos circulantes no sangue, e que apesar de rara é mais frequente em homens e o seu diagnóstico é feito logo nos primeiros anos de vida, apesar dos sinais indicativos da doença também poderem aparecer em qualquer idade.

Os histiócitos são células derivadas dos monócitos, que são células pertencentes ao sistema imunológico, sendo, portanto, responsáveis pela defesa do organismo. Após sofrerem processo de diferenciação e maturação, os monócitos passam a ser denominados macrófagos, que recebem denominação específica de acordo com o local em que aparecem no corpo, sendo denominadas células de Langerhans quando encontrados na epiderme.

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Apesar da histiocitose ser mais relacionada a alterações respiratórias, os histiócitos podem estar acumulados em outros órgãos, como ossos, fígado e sistema nervoso, resultando em sintomas diferentes de acordo com o local de maior proliferação dos histiócitos.

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Principais sintomas

A histiocitose pode ser assintomática ou progredir para o aparecimento de sintomas rapidamente. Os sinais e sintomas indicativos da histiocitose podem variar de acordo com o local em que há maior presença de histiócitos. Dessa forma, os principais sintomas são:

  • Tosse;
  • Febre;
  • Perda de peso sem causa aparente;
  • Dificuldade para respirar;
  • Cansaço excessivo;
  • Anemia;
  • Maior risco de infecções;
  • Problemas de coagulação;
  • Erupções na pele;
  • Dor abdominal;
  • Convulsões;
  • Atraso da puberdade;
  • Tontura.

A grande quantidade de histiócitos pode resultar na produção excessiva de citocinas, desencadeando processo inflamatório e estimulando a formação de tumores, além de poder causar dano nos órgãos em que é verificado o acúmulo dessas células. É mais comum que a histiocitose afete o osso, pele, fígado e pulmões, principalmente se houver histórico de tabagismo. Menos frequentemente, a histiocitose pode envolver o sistema nervoso central, os linfonodos, o trato gastrointestinal e a tireoide.

Devido ao fato do sistema imune das crianças ser pouco desenvolvido, é possível que aconteça o acometimento de vários órgãos com maior facilidade, o que torna importante o diagnóstico precoce e início do tratamento logo em seguida.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da histiocitose é feito principalmente por meio da biópsia do local afetado, em que pode ser observado através da análise laboratorial sob microscópio, a presença de infiltrado de células de Langerhans no tecido que antes era saudável. Além disso, podem ser feitos outros exames para confirmação do diagnóstico, como tomografia computadorizada, pesquisa de mutações associadas a essa doença, como BRAF, por exemplo, além de exame imuno-histoquímicos e hemograma, em que pode haver alteração na quantidade de neutrófilos, linfócitos e eosinófilos.

Como tratar

O tratamento da histiocitose depende da extensão da doença e do local afetado, podendo se recomendada a realização de quimioterapia, radioterapia, uso de medicamentos imunossupressores ou realização de cirurgia, principalmente no caso de acometimento dos ossos. Quando a histiocitose é decorrente do fumo, por exemplo, é recomendado o abandono do tabagismo, melhorando o quadro do paciente significativamente.

Na maioria das vezes, a doença pode curar-se sozinha ou desaparecer devido ao tratamento, no entanto também pode reaparecer. Por isso, é importante que a pessoa seja acompanhada regularmente para que o médico possa observar se há risco de desenvolvimento da doença e, assim, estabelecer o tratamento logo nas fases inciais.





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